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蠶豆病的治療方案

蠶豆病的治療方案

蠶豆病,是一種遺傳性代謝缺陷,為不完全顯性遺傳,不少寶寶在出生時被檢查出得了蠶豆病,那如何進行治療呢?聽專家是如何說的。

 
  得了蠶豆病后會出現(xiàn)黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀,甚至引發(fā)多個臟器衰竭致死,這種病發(fā)病兇險,由于是吃蠶豆引起的,以黃疸為主要癥狀,因而叫“蠶豆病”,俗稱“蠶豆黃。

  網(wǎng)友提問:我的寶寶才2個半月大,被查G6PD低,說是葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病),請問這個病如何治療?對孩子的生長發(fā)育有什么影響?...

  蠶豆病的治療主要有以下幾個方面:

  (1)輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應(yīng)行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發(fā)生第二次溶血。

  (2)腎上腺皮質(zhì)激素:主要是免疫抑制作用,應(yīng)爭取早期、大量、短程用藥。

  (3)糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應(yīng)積極糾正。這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。

  (4)補液:應(yīng)多飲水或輸入液體,以改善微循環(huán),維持有效血循環(huán),促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應(yīng)防止急性腎功能衰竭。并發(fā)急性腎功能衰竭時,應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。

  (5)對癥處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現(xiàn)心力衰竭等,故應(yīng)積極處理并發(fā)癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。