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什么叫粘蛋白性禿發

什么叫粘蛋白性禿發

粘蛋白性禿發又稱為毛囊性粘蛋白病,為一炎癥性疾病,癥狀以浸潤性斑塊伴有鱗屑和脫發為特征。

在皮膚結締組織系統中,基質部分由堿性粘多糖組成,纖維母細胞擔負著產生粘多糖酸的作用。在某些疾病中,纖維母細胞被誘發產生大量異常的透明質酸、軟骨素和肝素等類型的粘多糖酸,由于酸性粘多糖(粘蛋白),大量在真皮內聚集而致病。毛囊性粘蛋白病則表現在毛囊外毛根鞘和皮脂腺的粘蛋白變性,有時向下發展到毛囊,甚至導致毛囊的囊腫形成,影響毛發生長而致脫發。

毛囊性粘蛋白病臨床上有兩種類型:急性型表現為成群實性疹子或斑塊,皮膚白色或紅色,上附鱗眉,好發于毛囊處,其直徑約為2~5厘米,亦可更大或很小。皮疹開始即為多發性,也可在幾周后陸續出現,常好發于頭皮,頸部等部位。病損處毛發脫落,脫發通常經過幾個月后可自然恢復,但也可遲達一年或更長時間。

慢性良性型損害常較多,分布廣泛,皮損形態多樣化,可為高起的扁平或地圖形的斑塊或結節,有些可以潰破。斑塊和結節通常質軟,呈膠稠狀,壓迫皮損可由毛囊處擠出粘蛋白。此外亦可有非浸潤性紅色鱗屑斑、脫發及硬結節、斑塊。有的患者可見散在毛囊性疹子,當毛囊毀壞時,可形成永久性禿發。

從病因上毛囊性粘蛋白病可分為原發性或特發性、良性型及繼發性癥狀型。

原發型較繼發型為多見,皮損或局限于頭頸部或全身泛發,偶累及軀干及四肢,皮疹通常在2個月至2年內自然消退,但偶可持續多年,常見于中、老年人。若皮損泛發且有大的斑塊,就難于區分是原發還是繼發的。因為無論在臨床上還是病理上均可與T細胞淋巴瘤(蕈樣肉芽腫)相似,不過從原發性粘蛋白病轉變成蕈樣肉芽腫的病例是極為少見的。

繼發型即所謂惡性型,約占15%,主要見于老年人,繼發于淋巴瘤(通常是蕈樣肉芽腫)者,皮損可與慢性良性型相似,一般表現為廣泛分布的斑塊,但亦可局限。這一型實際上從一開始就是蕈樣肉芽腫或淋巴瘤的表現。

毛囊性粘蛋白病也見于其他疾病,如慢性盤狀紅斑狼瘡和血管淋巴樣增生。

毛囊粘蛋白病中有些可自然消退,有的病例用小劑量淺層X線分次照射治療有效,皮質類固醇激素外用和內用可有不同程度的治療效果,伴有惡性組織細胞增生癥者,用聯合化療能暫時改善癥狀。