先天性白內障是在胎兒發育過程中晶體發育障礙的結果。表現為各種形態的混濁。其病因有二類：一是由遺傳因素決定的，多屬常染色體顯性遺傳。二是孕期母體或胚胎的病變對胚胎晶體的損害，常合并有眼及全身其他先天畸形。

（一）臨床表現

1．全白內障晶體完全混濁。

2．極性白內障（polarcataract）分前極和后極兩種。分別位于視軸區前后囊，為局限性混濁，靜止性，后極性混濁對視力影響較大。

3．繞核白內障（perinuclearcataract）圍繞晶體胎兒核的板層或帶狀混濁，對視力的影響取決于混濁區的大小及密度。

4．花冠狀白內障（coronarycataract）為雙側，對稱性的周邊皮質混濁。散瞳后可見晶體周邊部皮質層內有許多大小不一，短棒狀混濁，呈放射狀排列形如花冠，靜止性，多不影響視力。

（二）治療原則對于已影響視力的先天性白內障應盡早手術切除白內障，術后防治弱視，以往常常進行增視性的光學虹膜切除術，現已屏棄不用。