⑧米勒管發育不全綜合征:
表現為原發性閉經,生殖道的缺陷包括先天性無陰道,子宮可正常,也可為各種發育畸形,包括雙角子宮、單角子宮、始基子宮、殘角子宮、雙子宮等,罕為先天性無子宮。該征患者卵巢發育及功能均正常,因此第二性征發育正常。約34%的患者合并泌尿道畸形,12%有骨骼畸形,7%有腹股溝疝,4%存在先天性心臟病。若為雙子宮、雙角或單角子宮、殘角子宮,則不引起閉經。
⑨創傷性宮腔黏連:
臨床表現與黏連部位和程度有一定關系,但二者間不完全一致。月經量少、經期縮短、閉經、不孕、流產及產科并發癥是主要臨床癥狀。
(2)卵巢性閉經
①Turners綜合征:
A.16歲后仍無月經來潮;B.身材矮小、第二性征發育不良、蹼狀頸、盾胸、肘外翻;C.高促性腺激素,低性腺激素;D.染色體核型為45,XO;46,XX/45,XO;45,XO/47,XXX。
②先天性性腺發育不良:
染色體核型和身高正常,第二性征發育大致正常。余同Turner’s綜合征。
③卵巢早衰:
A.40歲前絕經;B.高促性腺激素和低性腺激素;C.約20%左右有染色體核型異常;D.約20%伴有其他自身免疫性疾病;E.病理檢查提示卵巢中無卵泡或僅有極少原始卵泡;F.腹腔鏡檢查見卵巢萎縮;G.有醫源性損壞卵巢的病史;H.對內源性和外源性促性腺激素刺激無反應;I.氯米酚試驗,于周期第5天起,口服氯米酚50~100mg,1次/d,共5天。于周期第3天和10天分別測血清FSH,如第10天FSH值>20U/L,提示卵巢功能低下。
④抵抗綜合征:
A.原發或繼發性閉經;B.高促性腺激素和低性腺激素;C.病理檢查提示卵巢中有多量始基卵泡和未成熟卵泡;D.腹腔鏡檢查見卵巢大小正常,但無生長卵泡和排卵痕跡;E.對內源性和外源性促性腺激素刺激無反應。
⑤多囊卵巢綜合征:
臨床表現可見有月經稀發、閉經、不孕的慢性無排卵現象;有多毛、痤瘡和黑棘皮病等高雄激素血征現象;肥胖。