【概述】

　　外陰白色病變又叫慢性外陰營養不良，系指一組女陰皮膚、粘膜營養障礙而致的組織變性及色素改變的疾病現就其分類、病因、病理、臨床表現、診斷和治療分別加以介紹。

【命名和分類】

長期以來，臨床醫生習慣于將皮膚和粘膜變白、變粗或萎縮的外陰病變統稱為“外陰白斑”，甚至認為它是一種癌前期病變，因而主張早期予以手術切除；而有的病理學家則僅將其中有非典型細胞者診斷為“外陰白斑”。這種診斷標準的分歧，造成對本病的認識和處理上的混亂。為了統一認識，1975年國際外陰病研究會決定取消“外陰白斑”病名，而將此類疾病改稱為‘慢性外陰營養不良”(chronic vulvardystrophy)，并根據其組織病理變化的不同，進一步分為不同類型。在國內尚無統一命名前，我們也暫采用此分類法：

    　一、增生型營養不良

  　  (一)無非典型增生   

   　 (二)非典型增生  又分為輕、中、重三度。

    　二、硬化苔癬型曹養不良

    　三、混合型營養不良  硬化苔癬型合并有局灶性上皮增生型病變。

    　(一)無非典型增生

    　(二)非典型增生  又分為輕、中、重三度。

    　上述分類法主要取決于外陰組織病理檢查。雖然根據臨床表現可初步作出類型鑒別，但無法確診有無非典型增生，故在病檢前一設可統稱為外陰白色病。此外，還應注意外在外陰不同病區的組織病理可能有所不同，故必要時往往需行多點活檢方能作出準確分類。

【病因】

外陰白色病的確切病因不明。曾有人將外陰病變皮膚與患者大腿上正常皮交換移植。在經過一段時間后，發現被移植的病皮轉為正常，而被移植到外陰的正常皮膚卻變為病皮，因而推論可能是外陰深部結締組織中神經血管營養失調，導致覆蓋在其上的皮膚發生病變。近年來發現在真皮中存在有某種使局部結締組織增生和促進該處表皮代謝的刺激物，而在表皮中則有一種能抑制表皮細胞分裂與生長，僅作用于表皮局部的有組織特異性的蛋白質激素，稱為抑素(chalone)。在正常情況下，兩者處于平衡狀態。慢性外陰營養不良則為兩者間平衡遭到破壞的結果。當真皮中刺激物活躍，而表皮中抑素減少時，細胞大量分裂與生長，以致表皮增厚，表現為增生型營養不良；當表皮中抑素產生過多，表皮生長受抑制，以致變薄時，即為硬化苔癬型營養不良。通過氚(H)標記胸腺嘧啶測定，表明在上述硬化苔癬型的表皮內有活躍的蛋白質合成，此合成的蛋白質可能即為抑素。表皮代謝過程活躍而并未萎縮，故有人將以往稱為硬化萎縮性“苔癬”的病名去掉“萎縮”兩字而改稱為“硬化苔癬型”。但病變時間較長后，炎性病變使真皮彈性組織消失而纖維化，則陰蒂、小陰唇萎縮。

【病理】

    　一、增生型營養不良  主要組織病理變化為表皮層角化過度或伴有角化不全，棘細胞層不規則增厚，上皮腳向下延伸。真皮淺層有不同程度的淋巴細胞和少數漿細胞浸潤。

    　二、硬化苔蘚型營養不良  病理特征為表皮層過度角化甚至出現角栓，表皮萎縮變薄伴基底細胞液化變性，黑素細胞減少，上皮腳變鈍或消失。真皮淺層水腫，膠原纖維結構喪失而出現均質化，真皮中層有淋巴細胞浸潤帶。

    　三、混合型營養不良  在同一患者的外陰不同部位取材，同時有上述兩種類型病變存在時為混合型。有人認為，此兩種類型病變不過是同一疾病的不同發展階段，但大多數人認為可能是不同細胞系對同一病因刺激的不同反應形式，兩者是不致互相轉化的。

    　在增生型和混合型中，如出現棘細胞排列不整齊，細胞大小形態不一，核染色深，分裂相增多，但基底膜完整時為非典型增生。根據非典型增生的范圍和程度可分為輕，中，重三度；非典型增生局限于表皮深部下古時為輕度，累及1/3~2/3為中度，超過2/3但未累及全層為重度。如上述異型細胞累及表皮全層且細胞失去極性為原位癌，穿透基底膜為浸潤癌，兩者均為在慢性外陰營養不良的基礎上有繼發癌變。目前一般多認為萎縮型營養不良病變很少出現非典型增生，故繼發癌變也罕見，

【臨床表現】

   　 一、增生型曹養不良  一般多發生在30、60歲的婦女。主要癥狀為外陰奇癢難忍抓破后伴有局部疼痛。病變范圍不一，主要波及大陰唇、陰唇間溝，陰蒂包皮和后聯合等處，常呈對稱性。病區皮膚增厚似皮革，隆起有皺襞，或有鱗屑，濕疹樣變。外陰顏色多·暗紅或粉紅，夾雜有界限清晰的白色斑塊。一般無萎縮或粘連。

    　二、硬化苔蘚型營養不良  可發生于任何年齡，包括10歲以內幼女，但多見于40歲左右婦女。主要癥狀為病損區發癢，但一般遠較增生型病變時為輕，晚期出現性交困難。病變累及外陰的皮膚，粘膜和肛周皮膚。陰蒂包皮，小陰唇，后聯合處為常見病損部位。除皮膚或粘膜變白、變薄，干燥易皸裂，并失去彈性外，陰蒂多萎縮，且與包皮粘連，小陰唇平坦消失。晚期皮膚菲薄皺縮似卷煙紙，陰道口攣縮狹窄，僅容指尖。幼女患此病者多在小便或大便后感外陰及肛周不適，檢查發現在外陰與肛周區出現鎖孔狀珠黃色花斑樣或白色病損。但——般至青春期時，病變多可自行消失。有些絕經婦女外陰皮膚變薄而亮，并有輕度刺痛、瘙癢及性交困難，以往稱之“原發性外陰萎縮”。但病檢時除其表皮無角化亢進外，其他組織變化均與硬化苔癬型框同。

   　 三、混合型營養不良  表現為在菲薄的外陰發白區的鄰近部位，或在其范圍內伴宿局灶性皮膚增厚或隆起。    ：

    　四、增生型或混合型伴上皮非典型增生 一般認為在增生型及混合型病變中，僅5、10嚦可出現非典型增生，且此非典型增生僅限于增生的上皮細胞部分。非典型增生多無特殊臨床表現，局部組織活體組織檢查為唯一的診斷方法。但如外陰局部出現潰瘍。或界限清楚的白色隆起時，在該處活檢發現非典型增生，其癌變的可能性較大。

【診斷】

凡外陰皮膚發白，但無自覺癥狀且皮膚除白色外，與正常無異者為白斑病，伴有瘙癢者應首先排除糖尿病、霉菌引起的慢性炎癥。無原因的外陰皮膚發白、增厚多為增生型營養不良，皮膚菲薄灰白提示硬化苔癬型營養不良的可能，但均有賴于局部活組織檢查方能最后確診。活檢應在有皸裂、潰瘍、隆起、硬結或粗糙處進行，并應選擇不同病變部位多點取材。為做到取材適當，可先用1％甲苯胺藍(toluidine blue)涂病變區，待白干后，再用1％醋酸液擦洗脫色。凡不脫色區表示該處有裸核存在，提示在該處活檢，發現非典型增生或甚至癌變的可能性較大。如局部破損區太廣，應先治療數日，待皮損大部愈合后，再選擇活檢部位以提高診斷準確率。

【治療】

　　以往多主張手術切除，但術后復發率高。近年來通過對以往所謂外陰白斑進行長期隨訪，發現癌變率僅2％左右；即使已有上皮非典型增生者，也僅有一小部分可發展為原位癌或浸潤癌。且實踐證明，為控制局部瘙癢，或恢復外陰皮膚正常形態，藥物治療均能取得較為滿意的效果。故目前大多主張采用非手術治療，但治療后仍應繼續隨訪，特別對增生型營養不良而有潰破、硬結者更應提高警惕，以防發生癌變。主要治療方法如下：

   　 一、一般治療  經常保持外陰皮膚清潔干燥，禁用肥皂或其他刺激性藥物擦洗，避免用手或器械搔抓，不食辛辣或過敏食物，衣著要寬大，不穿不透氣的人造纖維內褲，以免濕熱郁積而加重病變。

   　 二、局部用藥  l％氫化可的松軟膏對控制增生型營養不良引起的瘙癢有良好療效，且能同時改善局部病變。對硬化苔癬型營養不良應采用2％丙酸睪丸酮魚肝油軟膏(丙酸睪丸酮200rug加于20％魚肝油軟膏10g內)，每日涂擦3、4次，直至皮膚軟化，粘連松解和瘙癢解除為止。有嚴重瘙癢者可同時加用氫化可的松類軟膏。患硬化苔癬型營養不良的幼女不同于成年患者，至青春期時病變多自行好轉或完全消失，一般僅用氫化可的松軟膏緩解瘙癢，無效時可在短期內加用1％丙酸睪丸酮魚肝油軟膏。對混合型營養不良患者，可采用上述兩種藥膏，交替或合并治療。

  　  三、內服藥物  精神較緊張，搔癢癥狀明顯以致失眠者，可內服鎮靜，安眠和脫敏藥物。

    　四、激光  CO激光或氦氖激光治療硬化苔癬型營養不良雖有療效，但與手術治療相同 都有復發的可能

　　五、手術  凡癥狀明顯，經藥物治療無效，或有重度非典型增生，或局部出現潰瘍，結節等病變者，均可行局部病灶切除或單純外陰切除術，切除后標本送病檢，觀察切緣有無殘留非典型增生病變，術后仍應定期隨訪。