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小兒腦癱病因

小兒腦癱病因

先天性腦性癱瘓,又稱為Little氏病,是指原發性各種病因引起的非進行性中樞運動功能障礙,其發病多在出生前或嬰兒期,臨床上主要表現為痙攣性癱瘓、共濟失調、癲癇、智力發育障礙、視聽及語言功能異常等。

Little的病因復雜多樣,大約1/3患者的病因不明。常見的病因有:妊娠期間孕婦患各種疾病,如創傷、妊娠毒血癥、放謝性照射、重度感染,弓形體病、糖尿病、營養不良等;妊娠7-16周孕婦受多種病毒侵襲,如風疹、帶狀皰疹、麻疹、流感病毒等;產傷、急產、難產、機械創傷等導致新生兒顱內出血;高膽紅素血癥導致的新生兒核黃疸,低凝血酶原血癥導致腦出血;腦先天畸形;新生兒窒息導致的腦缺氧;低出生體重兒、小樣兒、早產兒、多胎兒、等等。

Little主要病理改變為疤痕、腦硬化、腦軟化或部分腦萎縮,皮質下白質可見軟化灶,有的可見腦穿通、腦空洞畸形、腦積水等。臨床表現以癱瘓為首要癥狀,一般分為四型:痙攣型、運動障礙型、共濟失調型和混合型。痙攣型約占腦癱的80%左右,腦病理改變及損害部位主要在大腦皮質運動及椎體束。臨床上可出現雙側癱、偏癱、截癱等。神經系統檢查可見患肢肌張力增強,肌肉萎縮,外展困難,重者可見肌肉強直、攣縮、關節保持屈曲姿勢。 輕者可見手的精細動作差,行走時腳后跟不能著地。此類患者多伴有語言發育及構音障礙以及斜視,約1/3患者存在不同程度抽搐及智力障礙。運動障礙型腦癱主要病理損害是基底節,但小腦齒狀核及后聯合核,中腦紅核及黑質,腦干網狀結構同時受累,臨床上表現為不自主、不規則的、無目的動作,如手足徐動癥,舞蹈樣動作,有的還出現震顫、肌強直或變形性肌張力障礙,同時伴有語言構音障礙,有的可伴有耳聾和智力發育受阻。共濟失調型腦癱主要病理損害在小腦或小腦的神經通路,臨床表現為意向性震顫,共濟失調步態,快捷輪換動作差,指鼻試驗不準,肌張力低下,偶有眼球震顫。混合型則多型臨床表現混合出現。