如何預防抽動穢語綜合癥
抽動穢語綜合癥的病因:
可能是常染色體顯性遺傳伴外顯率表現度變異的疾病;Cornings等認為是多基因遺傳病。患者有50%的機會將遺傳因子傳遞給他的后代,遺傳素質在子代中不一定完全表現抽動穢語綜合癥病癥,患者可只表露輕微抽動及強迫行為,也可能只將基因遺傳給子代而不顯示臨床癥狀。
抽動穢語綜合癥的癥狀:
1.本病有家族遺傳傾向,發病年齡2~18歲,多在4~12歲起病,至青春期后逐漸減少。癥狀呈波動性,數周或數月內可有變化。病程較長,為慢性病程,至少持續1年。多發性抽動是早期主要癥狀,一般首發于面部,逐漸向上肢、軀干或下肢發展,表現眼肌、面肌、頸肌或上肢肌反復迅速的不規則抽動,如眨眼、撅嘴、皺眉、抽動鼻子、扮鬼臉、甩頭、點頭、頸部伸展和聳肩等,癥狀加重出現肢體及軀干暴發性不自主運動,如上肢投擲運動、轉圈、踢腿、頓足、軀干彎曲和扭轉動作等,抽動頻繁每天可達10余次甚至數百次,情緒激動、精神緊張時加重,精神松弛時減輕,睡眠時消失。
2.發聲痙攣是本病另一特征,30%~40%的患兒因喉部肌肉抽搐發出重復暴發性無意義的單調異常喉音,如犬吠聲、吼叫聲、嘿嘿聲、咂舌聲及喉鳴聲等,以及“喀噠”、“吱”、“嘎”等聲響。有的患兒無意識刻板地發出咒罵,說粗俗、淫穢語言,模仿他人語言和動作和經常重復詞或短語。
3.約85%的患兒出現輕中度行為紊亂,輕者表現不安、躁動、易激惹,約半數患兒伴注意力缺乏多動癥,注意力不集中、學習差,多動、心煩意亂和坐立不安。有的患者有反復洗手和檢查門鎖等強迫行為,以及指甲嚴重咬傷、拽頭發、挖鼻孔、咬嘴唇或舌等自殘行為,可發生感覺性痙攣,如壓力感、癢感、熱感和冷感,穢褻行為,過度挑釁和暴力行為等。
4.患兒智力一般不受影響,有時學習能力下降,閱讀、書寫及作文困難,甚至不能完成正常學業,學習與ADHD有關。患者有一定的控制力,可遏制不自主抽動數分鐘或更長時間。檢查通常不能發現其他異常體征,病程有緩解復發。
抽動穢語綜合癥的治療:
一般癥狀較輕的患者可無須治療,對已經確診者則應早期采用藥物療法。治療原則為:開始治療可以用小劑量,緩慢增加藥量,減輕副作用,尤其在應用神經阻滯藥或可樂定時更重要。治療要有一定的療程,適宜的劑量,不宜過早更換藥物。當使用單一藥物僅部分癥狀改善。或抽動穢語綜合癥有復雜的伴隨癥狀時,可考慮聯合用藥。然而,多種用藥并不是最佳手段,應持慎重態度。關于維持治療問題,由于藥物治療是對癥性的,故應進行一定時期的維持治療。維持治療時間要根據每個患者的具體情況而定,對于較輕的患者維持治療需6~12個月,對于重癥患者,應維持治療1~2年或更長時間。維持治療量一般為治療量的1/2~2/3。
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