副中腎管發育不良包括子宮、陰道未發育(mayer roki.tansky kunster hauser syndrome，MRKH s)，是一種沒有生殖潛力特征的生殖系統機能缺陷。

泌尿生殖竇發育不良泌尿生殖竇未參與形成陰道下端，典型的患者表現為部分陰道閉鎖，閉鎖處可以很厚，占陰道長度的一半以上，多位于陰道下段，其上段陰道發育可以正常。本病發生率低，約1/4000～1/5000。

副中腎管融合異常

副中腎管垂直融合異常起源于泌尿生殖竇的陰道占1/4。如果這部分增多，來源于副中腎管的陰道部分就會減少。副中腎管垂直融合異常可看作是向下生長融合的副中腎管尾端與向上生長的泌尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致，分為阻塞性和非阻塞性兩種，也稱為完全性陰道橫隔和不完全性陰道橫隔，據報道陰道橫隔的發病率為1/2100～1/72000。橫隔可位于陰道的任何部位，但更常見于陰道中、上段交界部，其厚度為1 cm，陰道橫隔很少伴有泌尿系統和其他器官的異常。

處女膜不屬于副中腎管的衍生物，而是由泌尿生殖竇上皮的內胚層構成，其為陰道與陰道前庭連接處的一層薄膜，通常于胚胎期形成洞孔，若洞孔形成異常，則為處女膜閉鎖。一般歸于外生殖器異常的分類，但其也屬于垂直融合方面的問題。

腎管側面融合異常兩側副中腎管完全融合異常導致雙陰道畸形或稱完全性陰道縱隔，以對稱性阻塞為特點;兩側副中腎管部分融合異常導致單側陰道阻塞、陰道斜隔，以非對稱性阻塞為特點;下端副中腎管融合失敗導致部分性陰道縱隔，陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、同側腎臟發育不良。

副中腎管垂直一側面融合異常表現為垂直、側面異常同時存在，也可以合并泌尿道發育異常，此類畸形不屬于前述任何一種分類，如陰道縱隔合并不完全性陰道橫隔。

副中腎管無效抑制引起的異常性腺發育異常合并副中腎管無效抑制時，表現為外生殖器模糊，如雄激素不敏感綜合征。患者雖然存在男性性腺，但其雄激素敏感細胞質受體蛋白基因缺失，雄激素未能發揮正常的功能，副中腎管抑制因子水平低下，生殖器向副中腎管方向分化，形成女性外陰及部分陰道發育，使基因型為男性的患者出現女性表型。