囊性脊柱裂幾乎均須手術治療，如囊壁極薄或已破須緊急或提前手術，其他病例以生后1～3個月內手術較好，以防止囊壁破裂，病變加重。如果囊壁厚，為減少手術死亡率，患兒也可年長后(1歲半后)手術。

手術目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神經根粘連，將膨出神經組織回納入椎管，修補軟組織缺損，避免神經組織遭到持性牽扯而加重癥狀，對脊膜開口不能直接縫合時，則應翻轉背筋膜進行修補包扎，力求嚴密并在術后及拆除縫線后2～3日內，采用俯臥或側臥位，以防大小便浸濕污染切口。

對于長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統癥狀加重的隱性脊柱裂仔細檢查后，應予以相應的手術。治療手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織，對于出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出，手術后通常難以恢復正常甚至加重癥狀或發生其他并發癥。