生長素可以促進人體的長高，而如果缺乏的話會引起身體矮小。小兒生長激素缺乏癥是垂體前葉分泌出來的生長激素不足以促進人體正常生長，分為原發性和繼發性兩種。原發性是天生的，繼發性是由腫瘤或其他外傷引起的。那么，什么是小兒生長激素缺乏癥呢?下面進一步的了解一下。

原發性生長激素缺乏癥多見于男孩，出生時身高、體重都正常，1歲以后就出現生長緩慢。這種孩子智力正常，身體各部分的比例也與實際年齡相符，但每年僅長高3厘米左右，隨著年齡的增長，看起來明顯小于實際年齡，身高往往低于正常同性別、同年齡孩子的第3百分位以下;骨骼發育緩慢，骨齡落后于年齡2歲以上;面容幼稚，皮下脂肪較多，男孩陰莖較小，青春發育較遲。

原發性生長激素缺乏癥又有完全缺乏、部分缺乏和生長激素精神分泌功能障礙等類型，這些需要住院做生長激素激發實驗才分得清楚。

各種生長激素缺乏癥均需用生長激素治療。每日睡前皮下注射生長激素，一般用到骨骼閉合為止。開始治療年齡越小，效果越好。治療以第一年長勢最佳，孩子精神、食欲、生長速度明顯改善，以后效果稍有下降。治療過程中應該注意甲狀腺功能，甲狀腺功能不足的話，及時補充甲狀腺素。生長激素治療雖然費用很昂貴，但是效果卻非�？隙ā�

病因如下：

1、生長軸功能障礙的病因分類

(1)下丘腦-垂體先天異常：由于中樞神經系統的發育異常引起下丘腦-垂體的發育異常導致生長激素缺乏。如全前腦缺乏或無腦，腦裂，視中隔發育不良，視神經發育不良。面部的畸形如單門齒腦中線發育不良，視神經伴透明隔發育不良，唇裂腭裂等先天發育不良的部分患兒，伴有下丘腦缺陷和(或)垂體的GH或多種垂體激素分泌缺乏。單純垂體發育不良不伴有腦發育障礙，曾報告有同胞兄弟和表親同患病，為常染色體隱性遺傳。空蝶鞍，為蝶鞍隔缺乏引起鞍上蛛網膜腔疝入鞍膜，使蝶鞍變形，垂體變平。中樞神經系統的一切先天病變凡影響下丘腦和垂體組織時，絕大部分患兒可產生下丘腦-垂體-IGF-1生長軸功能障礙導致身矮，或下丘腦-垂體多種激素的分泌障礙。

(2)破壞性病變：顱底骨折或出血，其他損傷包括出生時的缺血缺氧性腦病。顱內腫瘤特別是顱咽管瘤，神經膠質瘤;腦膜炎，顱內結核，弓形體病，肉芽腫病，顱內血管瘤等。對顱腦，眼及中耳部放射治療，如中樞神經系統惡性腫瘤及白血病治療時的頭顱放療，可影響生長軸的激素分泌。放射治療開始的年齡，單次量，總劑量和每次放療間隔的時間等，對下丘腦-垂體的影響不等。年齡小的較年齡大的危害大，放射量達到下丘腦-垂體的總劑量>1800～2000cGy時，發生GH軸障礙的發病率較高和開始時間較早。劑量<1800cGy可改變青春期GH自發分泌的增高。劑量>2400cGy時GH自發分泌減少，而刺激后仍可正常反應;劑量>2700cGy時自發分泌和刺激后均受影響。如在短時間內大劑量的放射治療則發生GH軸缺乏的危險更大。一般在放射治療時經常聯合化療，化療對顱內或脊髓內注射也是導致生長障礙的部分原因。

(3)特發性下丘腦-垂體功能減低(idiopathic growth hormone deficiency，IGHD)：多數病人下丘腦-垂體功能減低未能發現明顯的病變，此類的問題多在下丘腦。常是散發的，有些為出生臀位產和出生時窒息，或產鉗助產等，造成出生后缺血缺氧有關。

(4)遺傳性下丘腦-垂體-生長軸功能障礙：遺傳性身矮可有多種原因，McKusick曾分類為Ⅰ型為常染色體隱性遺傳，Ⅱ型常染色體顯性遺傳，Ⅲ型性連鎖遺傳。以前多歸屬于特發性生長激素缺乏(IGHD)。

(5)精神性生長障礙：曾稱為精神剝奪性侏儒。由于環境因素通過中樞神經系統產生抑郁情緒等，影響下丘腦-垂體生長激素的分泌減低，導致生長減慢。若能改變環境，心情舒暢，GH的分泌可以恢復正常，生長亦隨之改善。

2、病因分類 根據下丘腦-GH-IGF軸功能缺陷，可分為：

(1)原發性：

遺傳：GH或GHRH基因異常或受體異常。

特發性：下丘腦功能異常，神經遞質-神經激素功能途徑的缺陷。

發育異常：垂體不發育、發育不良、空蝶鞍、視中隔發育不全等。

(2)繼發性：

腫瘤：顱咽管瘤、神經纖維瘤、錯構瘤等。

放射損傷：放療后。

頭部創傷：產傷、手術損傷、顱底骨折等。

(3)IGF1缺陷：IGF1合成缺陷、IGF1受體缺陷等。

什么是小兒生長激素缺乏癥，通過上面的介紹相信大家應該有所了解。目前，臨床上有一些治療方法，可以幫助患兒健康的長高，但是家長的護理也十分重要，起到很好的輔助治療作用。飲食輔助治療和運動輔助治療都很有效的幫助孩子身體長高。