生長激素缺乏癥發(fā)病原因具體有什么
生長激素缺乏癥是生活當中特別常見的疾病,有很多的兒童因為患上了該病,而特別的痛苦,往往因為身材的矮小,受到別人的歧視,給他們帶來的特別大的傷害,因此我們應當知道該病的病因,在治療該病的時候有著很大的幫助。
特發(fā)性生長激素缺乏癥 占此類病人的絕大多數(shù),其具體原因尚不十分清楚。現(xiàn)有的資料表明,大多數(shù)特發(fā)性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些尸檢資料發(fā)現(xiàn),垂體前葉內(nèi)有足夠的生長激素細胞數(shù)目與相當?shù)募毎麅?nèi)生長激素儲存,這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應良好。GHRH不僅能促使垂體的生長激素細胞生長發(fā)育與分泌激素,它還能促使GH基因的表達,從而促進GH基因的轉(zhuǎn)錄、翻譯、合成與儲備。
現(xiàn)在較普遍認為此癥是患兒有早期下丘腦病變,使GHRH細胞受損,最終GHRH的分泌頻率、分泌量均減少,使垂體的GH細胞接收不到足夠的信號,以致GH細胞發(fā)育不良,激素的儲存與分泌減少。導致下丘腦GHRH細胞受損的直接原因,現(xiàn)在看來是多因素的,包括出生前下丘腦發(fā)育不良,出生時和出生后的感染,甚至與自身免疫有關,還可能與出生時的缺氧、產(chǎn)傷有關。這些因素完全有可能引起其他下丘腦和垂體的激素分泌異常,但特發(fā)性生長激素缺乏癥幾乎都是孤立的生長激素缺乏。
該類病人受致病因子作用后,如產(chǎn)生其他的釋放激素或釋放抑制激素,臨床與實驗室檢查在現(xiàn)有的激素檢測水平上應能發(fā)現(xiàn);看來致病因子還不十分明確,上述可能的原因與GHRH細胞選擇性受損的環(huán)節(jié)還有待進一步研究。另外有相當一部分病人對GHRH治療無明顯反應或反應不良,特發(fā)性垂體性侏儒不僅有下丘腦的原發(fā)病變,垂體本身也可能因產(chǎn)傷、出生時感染和缺氧,以及出生后感染、自身免疫等因素引起病變。由于該病的病情是一種良性過程,目前尚缺乏直接與下丘腦和垂體有關的生理、生化、病理的詳細資料。
先天性生長激素缺乏癥 先天性GH缺乏的病人出生時身高正常,仔細檢查第1年內(nèi)就可發(fā)現(xiàn)生長遲緩,1~2歲就有明顯的生長障礙,其GH缺乏的程度可重可輕,輕者生長也較明顯遲緩,因為這一類病人除GH缺乏外,多數(shù)還有其他下丘腦垂體激素的缺乏,患兒智力一般正常。CT或MRI可發(fā)現(xiàn)下丘腦和垂體部有器質(zhì)性病變,也可無特殊發(fā)現(xiàn);該病變部位可有或無解剖異常。
看完了上面的內(nèi)容之后,我們很清楚的知道了生長激素缺乏癥的病因有哪些了,這是一種特別可怕的疾病,因此家長朋友們需要上心,并且多觀察孩子的身體狀況,如果出現(xiàn)了發(fā)育上的問題,那么就要重視起來,及時治療。
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