生長激素缺乏癥的形成要素
我們知道任何疾病都不是偶然的從天而降,而是由于種種因素沉淀的結果,生長激素缺乏癥(GHD)是由于垂體前葉合成和分泌生長激素(GH)部分或完全缺乏,或由于結構異常、受體缺陷等所致的生長發育障礙性疾病, 其發病率極高,為什么這么多人會患上生長激素缺乏癥,我們簡單介紹一下發病原因。
1特發性生長激素缺乏癥 占此類病人的絕大多數,其具體原因尚不十分清楚�,F有的資料表明,大多數特發性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些尸檢資料發現,垂體前葉內有足夠的生長激素細胞數目與相當的細胞內生長激素儲存,這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應良好。GHRH 不僅能促使垂體的生長激素細胞生長發育與分泌激素,它還能促使GH基因的表達,從而促進GH基因的轉錄、翻譯、合成與儲備。現在較普遍認為此癥是患兒有早期下丘腦病變,使GHRH細胞受損,最終GHRH的分泌頻率、分泌量均減少,使垂體的GH細胞接收不到足夠的信號,以致GH細胞發育不良,激素的儲存與分泌減少。導致下丘腦GHRH細胞受損的直接原因,現在看來是多因素的,包括出生前下丘腦發育不良,出生時和出生后的感染,甚至與自身免疫有關,還可能與出生時的缺氧、產傷有關。
2.先天性生長激素缺乏癥 先天性GH缺乏的病人出生時身高正常,仔細檢查第1年內就可發現生長遲緩,1~2歲就有明顯的生長障礙,其GH缺乏的程度可重可輕,輕者生長也較明顯遲緩,因為這一類病人除GH缺乏外,多數還有其他下丘腦垂體激素的缺乏,患兒智力一般正常。CT或MRI可發現下丘腦和垂體部有器質性病變,也可無特殊發現;該病變部位可有或無解剖異常。
先天性垂體缺如是一種常染色體隱性遺傳病,該病非常罕見,患兒有嚴重的腺垂體功能減退,無或只有空的蝶鞍。
遺傳性生長激素缺乏癥實際上是GH基因缺失引起的,此類病人病情多嚴重,出生后6個月就能發現生長障礙。此類病人中最常見的是GH基因中7.5kb的堿基片段丟失引起的垂體性侏儒,按遺傳方式與對治療的反應和體內內源性生長激素的活性,可分為4種(表1)。
3.下丘腦及垂體的器質性病變 下丘腦和垂體受到后天性破壞,可使病人出現獲得性的GH缺乏或減少。臨床上常見的情況有腫瘤(主要是顱咽管瘤)、席漢(Sheehan)綜合征、外傷、感染、垂體卒中、下丘腦和垂體受過放射源照射等。此類患兒多伴有其他垂體功能不足的癥狀,單一GH缺乏很少見;即使臨床以生長障礙為主,多半還能檢查到其他激素缺乏的表現。
4.社會心理因素 此類病人在國內未見報道�;純籂I養正常,但可有怪癖等心理障礙。垂體的GH細胞正常,GH分泌水平在一部分病人中低下,一部分正常,主要可能與GHRH的脈沖式分泌失常,導致GH 的分泌方式、脈沖的頻率與時間和波幅異常有關。多認為是患兒對生長的家庭環境不適應,有抵觸或受虧待的心理,改變生活環境,多數患兒的生長可恢復正常;此類患兒用GH或GHRH替代的療效較差。
這些就是關于生長激素缺乏癥的病因的相關介紹,希望對大家有所幫助。專家建議,體育鍛煉可加強機體新陳代謝過程,加速血液循環,促進生長激素分泌,加快骨組織生長,從而有益于*長高。 所以家長朋友們應多鼓勵孩子蹦蹦跳跳,這個也是促進長身體的積極因素。最后祝愿所有的孩子都能夠快高長大。
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