影響身高的因素很多，而生長激素(GH)則是*促進(jìn)生長的主要因素。如果在兒童、青少年時(shí)期，垂體GH分泌不足或缺乏，患者的生長都會(huì)出現(xiàn)明顯障礙。如果身高低于同民族、同年齡的30%以下，或成人身高小于120cm，就是生長激素缺乏癥。那么生長激素缺乏癥的形成原因有哪些呢?

現(xiàn)在較普遍認(rèn)為此癥是患兒有早期下丘腦病變，使GHRH細(xì)胞受損，最終GHRH的分泌頻率、分泌量均減少，使垂體的GH細(xì)胞接收不到足夠的信號(hào)，以致GH細(xì)胞發(fā)育不良，激素的儲(chǔ)存與分泌減少。導(dǎo)致下丘腦GHRH細(xì)胞受損的直接原因，現(xiàn)在看來是多因素的，包括出生前下丘腦發(fā)育不良，出生時(shí)和出生后的感染，甚至與自身免疫有關(guān)，還可能與出生時(shí)的缺氧、產(chǎn)傷有關(guān)。這些因素完全有可能引起其他下丘腦和垂體的激素分泌異常，但特發(fā)性生長激素缺乏癥幾乎都是孤立的生長激素缺乏。該類病人受致病因子作用后，如產(chǎn)生其他的釋放激素或釋放抑制激素，臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查在現(xiàn)有的激素檢測(cè)水平上應(yīng)能發(fā)現(xiàn);看來致病因子還不十分明確，上述可能的原因與GHRH細(xì)胞選擇性受損的環(huán)節(jié)還有待進(jìn)一步研究。另外有相當(dāng)一部分病人對(duì)GHRH治療無明顯反應(yīng)或反應(yīng)不良，特發(fā)性垂體性侏儒不僅有下丘腦的原發(fā)病變，垂體本身也可能因產(chǎn)傷、出生時(shí)感染和缺氧，以及出生后感染、自身免疫等因素引起病變。由于該病的病情是一種良性過程，目前尚缺乏直接與下丘腦和垂體有關(guān)的生理、生化、病理的詳細(xì)資料。

2.先天性生長激素缺乏癥 先天性GH缺乏的病人出生時(shí)身高正常，仔細(xì)檢查第1年內(nèi)就可發(fā)現(xiàn)生長遲緩，1～2歲就有明顯的生長障礙，其GH缺乏的程度可重可輕，輕者生長也較明顯遲緩，因?yàn)檫@一類病人除GH缺乏外，多數(shù)還有其他下丘腦垂體激素的缺乏，患兒智力一般正常。CT或MRI可發(fā)現(xiàn)下丘腦和垂體部有器質(zhì)性病變，也可無特殊發(fā)現(xiàn);該病變部位可有或無解剖異常。

先天性垂體缺如是一種常染色體隱性遺傳病，該病非常罕見，患兒有嚴(yán)重的腺垂體功能減退，無或只有空的蝶鞍。

遺傳性生長激素缺乏癥實(shí)際上是GH基因缺失引起的，此類病人病情多嚴(yán)重，出生后6個(gè)月就能發(fā)現(xiàn)生長障礙。此類病人中最常見的是GH基因中7.5kb的堿基片段丟失引起的垂體性侏儒，按遺傳方式與對(duì)治療的反應(yīng)和體內(nèi)內(nèi)源性生長激素的活性，可分為4種。

下丘腦及垂體的器質(zhì)性病變

下丘腦和垂體受到后天性破壞，可使病人出現(xiàn)獲得性的GH缺乏或減少。臨床上常見的情況有腫瘤(主要是顱咽管瘤)、席漢(Sheehan)綜合征、外傷、感染、垂體卒中、下丘腦和垂體受過放射源照射等。此類患兒多伴有其他垂體功能不足的癥狀，單一GH缺乏很少見;即使臨床以生長障礙為主，多半還能檢查到其他激素缺乏的表現(xiàn)。

社會(huì)心理因素

此類病人在國內(nèi)未見報(bào)道。患兒營養(yǎng)正常，但可有怪癖等心理障礙。垂體的GH細(xì)胞正常，GH分泌水平在一部分病人中低下，一部分正常，主要可能與GHRH的脈沖式分泌失常，導(dǎo)致GH的分泌方式、脈沖的頻率與時(shí)間和波幅異常有關(guān)。多認(rèn)為是患兒對(duì)生長的家庭環(huán)境不適應(yīng)，有抵觸或受虧待的心理，改變生活環(huán)境，多數(shù)患兒的生長可恢復(fù)正常;此類患兒用GH或GHRH替代的療效較差。

注意事項(xiàng)：生長激素缺乏癥是一種患病率極高的疾病。患者主要集中在兒童和青少年中，一旦孩子的身高與同齡孩子有明顯差距，家長一定不要疏忽大意，不要錯(cuò)誤的以為是遺傳問題或是營養(yǎng)不良導(dǎo)致的。而應(yīng)帶孩子到正規(guī)醫(yī)院仔細(xì)檢查，不要貽誤病情。