生長激素缺乏癥的癥狀
生長激素缺乏癥疾病屬于一種先天性疾病,這樣的疾病發生之后會影響孩子的健康成長,疾病的發生給孩子帶去了病痛折磨,所以家長們在發現孩子患病之后應當及早治療幫助孩子減輕病痛,那么首先了解生長激素缺乏癥疾病的癥狀表現很必要。
生長激素(GH)是*促進生長的主要因素。影響身高的因素很多,在兒童、青少年時期,垂體GH分泌不足或缺乏,患者的生長都會出現明顯障礙。其他原因還有營養不良、種族遺傳、社會心理因素、多種軀體疾病包括內分泌與非內分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年齡的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒癥(dwarfism)。
1、特發性(原發性)
這類患兒下丘腦、垂體無明顯病灶,但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神經遞質—神經激素功能途徑的缺陷,導致GHRG分泌不足而致的身材矮小者稱為生長激素神經分泌功能障礙(GHND)由于下丘腦功能缺陷所造成的GHD遠較垂體功能不足導致者為多。
約有5%左右的GHD患兒由遺傳因素造成,稱為遺傳性生長激素缺乏(HGHD),人生長激素基因簇是由編碼基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因組成的長約55Kbp的DNA鏈,由于GH1基因缺乏的稱為單純性生長激素缺乏癥(IGHD)而由垂體Pit—1轉錄因子缺陷所致者,臨床上表現為多種垂體激素缺乏,稱為聯合垂體激素缺乏癥(CPHD),IGHD按遺傳方式分為Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)三型,此外,還有少數矮身材兒童是由于GH分子結構異常,GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲Pygmy人)所致,臨床癥狀與GHD相似,但呈現GH無抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是較罕見的遺傳性疾病。
2、器質性(獲得性)
繼發于下丘腦、垂體或其他顱內腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創傷等,其中產傷是國內GHD的最主要的病因,此外,垂體的發育異常,如不發育、發育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有關視中隔發育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生長激素合成和分泌障礙。
3、暫時性
體質性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制、原發性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發疾病治療后即可恢復正常。
綜上所述,人們了解了生長激素缺乏癥疾病的癥狀表現,對于任何疾病來講我們只有了解了它的癥狀表現才能夠在患病之后做到早發現早治療,生長激素缺乏癥疾病對于孩子健康的危害非常大,希望能夠做到早發現早治療。
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