生長激素缺乏癥這樣的疾病發生之后嚴重影響孩子的健康，這樣的疾病更加需要早發現早治療，才能夠早一些得到康復，也才能夠減少一些不必要的危害出現，那么到底什么是生長激素缺乏癥疾病的我們來看小編的介紹。

生長激素缺乏癥是什么呢?

在兒童時期發生的人生長激素 (hGH)分泌過少或缺如,或hGH的生物作用減低所致的生長發育障礙及身材矮小癥。又稱垂體性侏儒癥。通過測定垂體 hGH細胞對興奮分泌hGH的反應和(或)夜間hGH分泌量，結合臨床測得患兒身高百分位數及生長速度可診斷。用GH釋放激素(GHRH)興奮試驗可鑒別GHD是下丘腦性或垂體性,應做檢查以尋找病因。一般應用hGH替代治療,促生長作用顯著。用GHRH替代治療尚在研究中。

骨骼正常生長所需的條件為：①下丘腦對垂體分泌hGH 的調節。②垂體hGH細胞能合成及釋放hGH。③周圍組織包括肝臟有正常的 hGH受體及受體后機制。④垂體分泌的hGH能興奮生長介素(SMC)的合成及釋放。⑤骨骼有正常的SMC受體機制。⑥正常的骨代謝。

GHD 可為單缺或伴有其他垂體激素缺乏。在兒童青春期前要區分是否伴有促性腺激素缺乏是極困難的。垂體促甲狀腺激素及促腎上腺皮質激素的儲備大，即使其分泌功能喪失不少，患者仍可有正常的甲狀腺和腎上腺皮質功能。有些診斷為單缺hGH的患兒，在用hGH治療后由于hGH增加甲狀腺激素的轉換，雖TSH代償性增加仍不能維持血甲狀腺素水平而出現甲狀腺功能低減，也有學者認為這些患者在治療前已潛在有下丘腦性甲狀腺功能低減。

生長激素(GH)是*促進生長的主要因素。影響身高的因素很多，在兒童、青少年時期，垂體GH分泌不足或缺乏，患者的生長都會出現明顯障礙。其他原因還有營養不良、種族遺傳、社會心理因素、多種軀體疾病包括內分泌與非內分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年齡的30%以下，或成人身高小于120cm，就是侏儒癥(dwarfism)。

1、特發性(原發性)

這類患兒下丘腦、垂體無明顯病灶，但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神經遞質—神經激素功能途徑的缺陷，導致GHRG分泌不足而致的身材矮小者稱為生長激素神經分泌功能障礙(GHND)由于下丘腦功能缺陷所造成的GHD遠較垂體功能不足導致者為多。

約有5%左右的GHD患兒由遺傳因素造成，稱為遺傳性生長激素缺乏(HGHD)，人生長激素基因簇是由編碼基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因組成的長約55Kbp的DNA鏈，由于GH1基因缺乏的稱為單純性生長激素缺乏癥(IGHD)而由垂體Pit—1轉錄因子缺陷所致者。

臨床上表現為多種垂體激素缺乏，稱為聯合垂體激素缺乏癥(CPHD)，IGHD按遺傳方式分為Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)三型，此外，還有少數矮身材兒童是由于GH分子結構異常，GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲Pygmy人)所致，臨床癥狀與GHD相似，但呈現GH無抵抗或IGF—1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是較罕見的遺傳性疾病。

2、器質性(獲得性)

繼發于下丘腦、垂體或其他顱內腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創傷等，其中產傷是國內GHD的最主要的病因，此外，垂體的發育異常，如不發育、發育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有關視中隔發育不全，唇裂，腭裂等畸形，均可引起生長激素合成和分泌障礙。

3、暫時性

體質性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制、原發性甲狀腺功能減退等均可造成暫時性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原發疾病治療后即可恢復正常。

關于什么是生長激素缺乏癥疾病相信我們看完小編的介紹應該也有了一些了解，生長激素缺乏癥這樣的疾病嚴重影響孩子的健康成長，這樣的疾病雖然發病率并不高，可是我們家長也不要忽視了生長激素缺乏癥疾病基本常識的了解。