生長激素缺乏癥簡述及診斷依據
孩子出現了生長激素缺乏癥的時候,我想每一位做家長的都是非常的擔心和害怕,如果說這個疾病不能夠得到及時的治療的話,會給孩子的身高造成一定的影響的,那么對于生長激素缺乏癥您了解多少呢?生長激素缺乏癥的診斷依據又是什么呢?下面我們來看一下關于生長激素缺乏癥的簡述及其診斷依據是什么的問題吧:
在兒童時期發生的人生長激素 (hgh)分泌過少或缺如,或hgh的生物作用減低所致的生長發育障礙及身材矮小癥。又稱垂體性侏儒癥。通過測定垂體 hgh細胞對興奮分泌hgh的反應和(或)夜間hgh分泌量,結合臨床測得患兒身高百分位數及生長速度可診斷。用gh釋放激素(ghrh)興奮試驗可鑒別ghd是下丘腦性或垂體性,應做檢查以尋找病因。一般應用hgh替代治療,促生長作用顯著。用ghrh替代治療尚在研究中。
骨骼正常生長所需的條件為:①下丘腦對垂體分泌hgh 的調節。②垂體hgh細胞能合成及釋放hgh。③周圍組織包括肝臟有正常的 hgh受體及受體后機制。④垂體分泌的hgh能興奮生長介素(smc)的合成及釋放。⑤骨骼有正常的smc受體機制。⑥正常的骨代謝。
ghd 可為單缺或伴有其他垂體激素缺乏。在兒童青春期前要區分是否伴有促性腺激素缺乏是極困難的。垂體促甲狀腺激素及促腎上腺皮質激素的儲備大,即使其分泌功能喪失不少,患者仍可有正常的甲狀腺和腎上腺皮質功能。有些診斷為單缺hgh的患兒,在用hgh治療后由于hgh增加甲狀腺激素的轉換,雖tsh代償性增加仍不能維持血甲狀腺素水平而出現甲狀腺功能低減,也有學者認為這些患者在治療前已潛在有下丘腦性甲狀腺功能低減。
發病原因
下丘腦分泌GHRH和SS,促進及調整垂體分泌GH,再進一步促進合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促進生長和代謝,稱此軸為生長軸。下丘腦又接受高級中樞神經傳入的信息而受其影響。生長軸中任何環節有障礙均可引起生長遲緩導致身材矮小
主要診斷依據
1、身材矮小,身高落后于同年齡、同性別正常兒童第三百分位數以下;
2、生長緩慢,生長速度4CM/年;
3、骨齡落后于實際年齡2年以上;
4、GH刺激試驗示GH部分或完全缺乏;
5、智能正常,與年齡相稱,
6、排除其他疾病影響。
通過上文的介紹,相信大家現在對于生長激素缺乏癥的簡述及診斷依據是什么這個問題都已經明白了吧,在這里提醒廣大的家長朋友們,如果孩子出現了這個疾病的時候,我們不但要配合醫生的治療,還應該要讓孩子進行體育鍛煉,讓孩子養成良好的飲食習慣。
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