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慢性生長激素缺乏癥怎么治療

慢性生長激素缺乏癥怎么治療

孩子是父母的心肝寶貝,孩子生病家長心疼,生長激素缺乏癥是孩子常見的病癥,一旦得上這種病,家長就會非常擔心憂慮,那么家長該怎么應對呢,現在就來介紹一下吧,希望這個對大家能有所幫助:

治療

垂體性侏儒癥是生長激素缺乏性疾病,其病因如果是創傷恢復后、較小腫瘤的手術切除后,還有望能恢復生長激素的正常分泌。

絕大部分病人自身的生長激素分泌不能恢復,需外源性生長激素替代,方能達到恢復正常身高。所幸生長激素不是*生存所必需的激素。治療達成人高度后,生長激素缺乏并不需要再繼續替代。

由于生長激素的物種特異性,動物的生長激素不能為*利用,只能用人的生長激素。20世紀80年代以前使用的,多是從丙酮粉干燥的人垂體中提取的生長激素,使用后10~15年,可能會引起神經病變,主要為亞急性海綿狀腦病變(Creutzfeldt-Jacob病),1985年以后被禁止使用。現代分子生物學飛速發展,在從人尸體的垂體提取的生長激素被禁用之前,已用基因工程將人的生長激素基因轉入大腸埃希桿菌的質粒中,生產出人的生長激素,20世紀80年代初已得到臨床應用并制成商品供應市場。

人生長激素的使用方法與使用時機多主張在生長活躍時,骨齡超過10歲以后治療的反應較差,需要使用的劑量較大,但只要長骨骨骺未閉合,注射生長激素都有效;生長激素的效果,雖隨骨齡增大而較差,但臨床與動物試驗的結果表明,其療效與劑量在一定程度上呈正相關。

推薦劑量為0.1U/kg(或2.5mg/m2),每周3次肌內注射或皮下注射。起始時骨齡增加,注射次數可增加到每周5次,劑量不變,或增加劑量。

療效:用上述劑量治療后,血中的生長激素水平可達40ng/ml,血中的生長激素相應上升。應用1年內,生長速度明顯增加,生長呈追趕曲線型。一般第1年增長10~15cm,以后每年的生長速度遞減,部分病人可以無效。因而有人建議2年內持續用藥,以達到生長激素治療的最佳效果,追上生長身高,2年后,如生長勢頭良好,繼續原治療;如明顯減慢,可考慮用間歇療法:用半個月到1個月停2~3個月,以維持生長激素有一定的血中濃度并恢復生長激素受體的敏感性,保持正常的生長勢頭,同時加用一些其他藥物,治療至生長停止。

影響療效的因素:抗體形成,一部分病人的抗體滴度較高,但停藥2~3個月后滴度下降,再用生長激素替代治療時療效恢復,但抗體滴度可再上升;這種病人須間歇治療,治療期一般為2~4周;營養不良時,用生長激素后,對營養的要求增加,并需保持平衡;用糖皮質激素的病人有垂體性侏儒時,禁用糖皮質激素,即使有生長激素抗體,也不主張用,因為治療用的糖皮質激素遠超出生理需要量。

20世紀80年代中后期,隨著用基因工程合成,GHRH已被使用于特發性垂體性侏儒癥。事實證明,大多數特發性垂體性侏儒癥均反應良好。一般是在生長激素替代前用GHRH治療。用法有多種,有用GHRH1~40 10~20µg或GHRH1~29 8~10µg,于夜間每3h注射1次,效果良好;有用2次/d的,效果較前者差;還有用持續性脈沖泵治療的,所用劑量小,效果良好。只是經驗尚不多,治療掌握上也有一定難度。

這篇文章講述的就是關于生長激素缺乏癥的相關知識,相信大家對這個有了一定的了解,希望這些知識對大家有所幫助,另外家長要注意孩子的飲食,多給孩子吃些營養食物,多給孩子喝水,幫助孩子健康成長。