生長激素缺乏癥的癥狀體征
生長激素缺乏癥疾病會給患者帶去很多的危害,這樣的疾病給孩子的正常發(fā)育帶去了影響,所以對于這樣的疾病千萬不要忽視在孩子患病之后就應(yīng)該積極做好治療。所以家長們在生活當(dāng)中去了解生長激素缺乏癥疾病的癥狀特征是很必要的。
特發(fā)性生長激素缺乏癥 占此類病人的絕大多數(shù),其具體原因尚不十分清楚。現(xiàn)有的資料表明,大多數(shù)特發(fā)性生長激素缺乏癥的原因病變在下丘腦,其生長激素釋放激素(GHRH)的釋放明顯減少,一些尸檢資料發(fā)現(xiàn),垂體前葉內(nèi)有足夠的生長激素細胞數(shù)目與相當(dāng)?shù)募毎麅?nèi)生長激素儲存,這些患兒對用GHRH及其類似物治療的反應(yīng)良好。GHRH不僅能促使垂體的生長激素細胞生長發(fā)育與分泌激素,它還能促使GH基因的表達,從而促進GH基因的轉(zhuǎn)錄、翻譯、合成與儲備。
現(xiàn)在較普遍認(rèn)為此癥是患兒有早期下丘腦病變,使GHRH細胞受損,最終GHRH的分泌頻率、分泌量均減少,使垂體的GH細胞接收不到足夠的信號,以致GH細胞發(fā)育不良,激素的儲存與分泌減少。導(dǎo)致下丘腦GHRH細胞受損的直接原因,現(xiàn)在看來是多因素的,包括出生前下丘腦發(fā)育不良,出生時和出生后的感染,甚至與自身免疫有關(guān),還可能與出生時的缺氧、產(chǎn)傷有關(guān)。這些因素完全有可能引起其他下丘腦和垂體的激素分泌異常,但特發(fā)性生長激素缺乏癥幾乎都是孤立的生長激素缺乏。
生長激素缺乏癥的癥狀體征
特發(fā)性生長激素缺乏癥男孩多見,男:女發(fā)病比例為3:1。一般患兒出生時升高和體重均正常,1歲以后出現(xiàn)生長速度減慢,生長落后比體重低更為嚴(yán)重,升高低于同年齡、從性別正常健康兒童生長曲線第三百分位數(shù)以下(或低于兩個標(biāo)準(zhǔn)差),身高年增長速度小于4cm,智能發(fā)育正常。患兒頭顱圓形,面容幼稚,臉圓胖、皮膚細膩,頭發(fā)纖細,下頜和頦部發(fā)育不良,牙齒萌出延遲且排列不整齊,患兒雖生長落后,但身體各部比例勻稱,與其實際年齡相符。多數(shù)青春期發(fā)育延遲。
部分生長激素缺乏癥患兒可同時伴有一種或多種其他垂體激素缺乏的表現(xiàn)。這類患兒除生長遲緩?fù)猓杏衅渌殡S癥狀:伴有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏者容易發(fā)生低血糖,伴促甲狀腺激素(TSH)缺乏者可有食欲不振、不愛活動等輕度甲狀腺功能不足的癥狀,伴有促性腺激素缺乏者性腺發(fā)育不全,出現(xiàn)小陰莖(即拉直的陰莖長度小于2.5cm),到青春期仍無性器官和第二性征發(fā)育等。
獲得性生長激素缺乏癥可發(fā)生于任何年齡,常繼發(fā)于下丘腦、垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細胞浸潤、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等疾病。其中產(chǎn)傷是國內(nèi)GHD的最主要的病因,此外,垂體的發(fā)育異常,如不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有關(guān)視中隔發(fā)育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生長激素合成和分泌障礙。其中由圍生期異常情況導(dǎo)致者,常伴有尿崩癥狀。值得警惕的是顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。
暫時性生長激素缺乏癥多由體質(zhì)性青春期生長延遲、社會心理性生長抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等造成暫時性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復(fù)正常。
關(guān)于生長激素缺乏癥疾病的癥狀特征上面文章內(nèi)容做了詳細的介紹,希望這些基本常識能夠幫助人們更加正確認(rèn)識生長激素缺乏癥疾病,知道了這到底是怎樣一種疾病之后,希望在以后能夠幫助孩子做好對于生長激素缺乏癥疾病的預(yù)防。
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