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蠶豆病(葫豆黃)

蠶豆病(葫豆黃)

蠶豆病亦稱葫豆黃,是由于進食蠶豆或聞及蠶豆花粉及蠶豆氣味后引起的急性貧血、黃疸及血紅蛋白尿為主要臨床表現的疾病。90%以上見于男性,而且大多數見于5歲以下兒童。 在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發生急性溶血性貧血癥——蠶豆病。致病機制尚未十分明了,但已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,遇蠶豆中某種因子,發生急性血管內溶血所致。

[臨床表現]

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎 衰竭 ,若急救不及時常于1~2日內死亡。

[診斷方法]

1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點:

①潛伏期數小時至48小時。

② 中毒 表現:早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。

③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法),蠶豆病患者MHb還原率31%~74%(雜合子遺傳者),還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0~0.28%)。