真性紅細胞增多癥是以紅細胞系統(tǒng)細胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病，簡稱“真紅”。中老年男性多見。臨床表現(xiàn)為皮膚及粘膜呈紅紫色，尤以頸、頰、唇、耳、鼻、四肢遠端為甚，眼結合膜充血，呈醉酒面容。其他還有頭痛，頭脹、眩暈耳鳴，神疲乏力、肢體麻木等癥狀，嚴重者可發(fā)生視力模糊、視野縮小、復視、皮膚痊癢，有1／3可有血栓形成，造成周圍、腦及冠狀血管的栓塞，易并發(fā)十二指腸潰瘍、痛風濕性關節(jié)炎等。

本病病因尚不清楚，認為紅細胞增多是紅細胞生成增多的結果，而并非紅細胞壽命延長所致。研究提示，紅細胞的增生與造血干細胞的異常有關。

診斷主要依據(jù)臨床特征及血液學特征。血容量增加可多達120一240毫升／公斤（正常為65一90毫升／公斤），紅細胞壓積＞50%，血沉降顯著減慢，紅細胞大多在700萬一1000萬／立方毫米，血紅蛋白可達18—24克／分升以上，常伴有白細胞（1～3萬/立方毫米粒細胞核左移）、血小板（40一100萬位方毫米）等增多，網(wǎng)織江細胞正常或偏高，中性粒細胞、堿性磷酸酶積分大多升而。骨髓增生明顯活躍，往與幼紅細胞比例下降。鐵染色顯示，骨髓內(nèi)血存鐵減少。

現(xiàn)代醫(yī)學治療本病主要采用靜脈放血，馬利蘭、環(huán)磷酒胺等化療及放射性核素磷（32P）的治療等。

本癥在中醫(yī)學中其本多屬肝熱血滯的實證、營氣過實和血分郁熱，其標為肝陽、肝火、氣滯、血痰。治療時應根據(jù)標本緩急清營涼血、消滯、活血化瘀、清熱解毒，佐以瀉肝火，平肝陽等法。（施惠君）