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血管性假血友病(秘方數:1)

血管性僅血友病是一種常染色體顯性遺傳的出血性疾病,簡稱VWD。本病的基本缺陷為因于Ⅷ的合成障礙,同時有一系列血小板功能缺陷。臨床表現為典型者與血友病相似,但稍輕,一般以皮膚粘膜出血為主,嚴重時有胃腸道出血和血尿。深部組織及關節出血少見,無關節畸形之后患。

本病診斷的主要依據是輕微損傷后出血,實驗室特點是出血時間延長,血小板計數正常,白陶土部分凝血活酶生成時間延長,血漿因子Ⅷ:C及ⅧR:Ag濃度均減低。

現代醫學對本病的治療是局部止血,必要時補充新鮮血液或血漿。DDAVP對本病有效。禁服阿司匹林、潘生丁、消炎痛等影響血小板功能的藥物。

本病多屬中醫“血證”、“虛勞”范疇。其病機與血友病相似。治以清熱涼血,健脾養血,活血化瘀為主。(施惠君)