硬皮病病理分類是什么
其實在我們的日常生活當中出現了硬皮病的現象并不是特別的多見,硬皮病的發生是會給患者朋友們的皮膚健康帶來了一定的影響和傷害的,為此面對硬皮病的發生我們是應該及時的去治療的,那么有關于硬皮病的病理分類是什么呢?
硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。患者以女性居多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。硬皮病是—種皮膚及內臟器官發生硬化或纖維化為特征的結締組織病,多發于30—50歲女性,分局限性及系統性兩型。本病病因不明.有以下幾種病因學說:血管學說、膠原代謝異常學說、自身免疫學說。
硬皮病-病理分類
在臨床上,系統性硬化癥可分為以下四型:
彌漫性硬皮病 較為常見,表現為對稱性的四肢,面部皮膚變緊,變硬,變厚,可累及四肢近端及頸部,軀干,同時伴有胃腸道,腎臟,肺部,心臟等內臟損害。本型的特點是發病迅速,皮膚損害進展較快,內臟損害出現較早,預后較差;實驗室檢查可見抗scl-70抗體陽性,抗著絲點抗體也可呈陽性。
肢端硬化癥 本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指.前臂.下肢遠端及顏面,出現上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現象,并且在疾病后期可出現肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現的crest綜合癥.本型預后相對良好,10年存活率大于70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性
重疊綜合征 彌漫性或局限性系統性硬化癥合并有一種或多種其他結締組織病時,稱為重疊綜合征。
無皮膚硬化的系統性硬化癥 本型患者僅見內臟病變而無皮膚硬化表現,可表現為:①食管活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見,不到1% 。
看了上文內容的介紹,現在大家對于硬皮病的病理分類都已經有了進一步的了解和認識了吧,硬皮病的發生就是說皮膚出現了硬塊的現象,給患者朋友們的境況帶來了一定的影響和傷害,為此我們面對硬皮病一定要及時治療。
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