小兒生長激素缺乏癥的發病原因
生長激素缺乏癥主要發生在孩子的身上,當孩子患病后會出現很多的癥狀,嚴重的危害著孩子身體健康,需要引起我們的關注,當孩子患病以后,家長就會特別擔心,下面讓我們一起來了解一下該病的發病原因有哪些,一起來看看吧:
下丘腦分泌GHRH和SS,促進及調整垂體分泌GH,再進一步促進合成IGF-1和IGFBP-3共同作用于靶器官,促進生長和代謝,稱此軸為生長軸。下丘腦又接受高級中樞神經傳入的信息而受其影響。生長軸中任何環節有障礙均可引起生長遲緩導致身材矮小。
1、生長軸功能障礙的病因分類
(1)下丘腦-垂體先天異常:由于中樞神經系統的發育異常引起下丘腦-垂體的發育異常導致生長激素缺乏。如全前腦缺乏或無腦,腦裂,視中隔發育不良,視神經發育不良。面部的畸形如單門齒腦中線發育不良,視神經伴透明隔發育不良,唇裂腭裂等先天發育不良的部分患兒,伴有下丘腦缺陷和(或)垂體的GH或多種垂體激素分泌缺乏。單純垂體發育不良不伴有腦發育障礙,曾報告有同胞兄弟和表親同患病,為常染色體隱性遺傳。空蝶鞍,為蝶鞍隔缺乏引起鞍上蛛網膜腔疝入鞍膜,使蝶鞍變形,垂體變平。中樞神經系統的一切先天病變凡影響下丘腦和垂體組織時,絕大部分患兒可產生下丘腦-垂體-IGF-1生長軸功能障礙導致身矮,或下丘腦-垂體多種激素的分泌障礙。
(2)破壞性病變:顱底骨折或出血,其他損傷包括出生時的缺血缺氧性腦病。顱內腫瘤特別是顱咽管瘤,神經膠質瘤;腦膜炎,顱內結核,弓形體病,肉芽腫病,顱內血管瘤等。對顱腦,眼及中耳部放射治療,如中樞神經系統惡性腫瘤及白血病治療時的頭顱放療,可影響生長軸的激素分泌。放射治療開始的年齡,單次量,總劑量和每次放療間隔的時間等,對下丘腦-垂體的影響不等。年齡小的較年齡大的危害大,放射量達到下丘腦-垂體的總劑量>1800~2000cGy時,發生GH軸障礙的發病率較高和開始時間較早。劑量<1800cGy可改變青春期GH自發分泌的增高。劑量>2400cGy時GH自發分泌減少,而刺激后仍可正常反應;劑量>2700cGy時自發分泌和刺激后均受影響。如在短時間內大劑量的放射治療則發生GH軸缺乏的危險更大。一般在放射治療時經常聯合化療,化療對顱內或脊髓內注射也是導致生長障礙的部分原因。
(3)特發性下丘腦-垂體功能減低(idiopathic growth hormone deficiency,IGHD):多數病人下丘腦-垂體功能減低未能發現明顯的病變,此類的問題多在下丘腦。常是散發的,有些為出生臀位產和出生時窒息,或產鉗助產等,造成出生后缺血缺氧有關。
(4)遺傳性下丘腦-垂體-生長軸功能障礙:遺傳性身矮可有多種原因,McKusick曾分類為Ⅰ型為常染色體隱性遺傳,Ⅱ型常染色體顯性遺傳,Ⅲ型性連鎖遺傳。以前多歸屬于特發性生長激素缺乏(IGHD)。
(5)精神性生長障礙:曾稱為精神剝奪性侏儒。由于環境因素通過中樞神經系統產生抑郁情緒等,影響下丘腦-垂體生長激素的分泌減低,導致生長減慢。若能改變環境,心情舒暢,GH的分泌可以恢復正常,生長亦隨之改善。
2、病因分類 根據下丘腦-GH-IGF軸功能缺陷,可分為:
(1)原發性:
遺傳:GH或GHRH基因異常或受體異常。
特發性:下丘腦功能異常,神經遞質-神經激素功能途徑的缺陷。
發育異常:垂體不發育、發育不良、空蝶鞍、視中隔發育不全等。
(2)繼發性:
腫瘤:顱咽管瘤、神經纖維瘤、錯構瘤等。
放射損傷:放療后。
頭部創傷:產傷、手術損傷、顱底骨折等。
(3)IGF1缺陷:IGF1合成缺陷、IGF1受體缺陷等。
以上內容就是有關于生長激素缺乏癥的發病原因的相關知識介紹,家長朋友們一定要多多的了解一下,當孩子患病以后,家長朋友不要過于擔心和緊張,一定要及時的帶孩子去醫院進行治療,并且不要相信任何的偏方。
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