每一位家長都希望自己的孩子健康快樂的成長，可是當孩子患上生長激素缺乏癥之后，家長就會很擔心，該病嚴重的危害著孩子的身體健康，需要引起我們的關注，下面讓我們一起來了解一下該發(fā)病機制有哪些，一起來看看吧：

1、生長激素和下丘-GH-IGF軸

(1)生長激素(GH)的基因：GH是由垂體前葉嗜酸性粒細胞分泌的，含191個氨基酸，屬非糖基化蛋白質(zhì)激素，GH的半衰期為15～30min。人類GH基因簇由5個成員組成，定位于第17號染色體長臂q22～24區(qū)帶。5個基因的排列順序從5’至3’依次為hGH-N-hCS-L-hCS-A-hGH-V-hCS-B-3’。5個基因DNA序列有高度同源性，每個基因均含有5個外顯子和4個內(nèi)含子。其中hGH-N基因在垂體前葉嗜酸性粒細胞中表達，分泌生長激素。其他4個基因皆在胎盤滋養(yǎng)細胞中表達，與胎盤發(fā)育、胎兒生長有關(圖1)。

(2)GH分泌和調(diào)節(jié)：在胎齡3個月內(nèi)，垂體尚無GH分泌，其后血中GH水平逐步增高;至12周時，GH血濃度可達到60µg/L，30周時達130µg/L，以后GH濃度逐漸下降，出生時為30µg/L，以后進一步下降。GH分泌一般呈脈沖式釋放，晝夜波動大，在分泌低峰時，常難以測到，血濃度常<5µg/L。深睡1h左右其GH分泌最為旺盛，在以后睡眠中，可見到較低峰。24h正常高峰節(jié)律為6～8次。

(3)GH的生理作用：GH的生理作用非常廣泛，既促進生長，也調(diào)節(jié)代謝。其主要作用是：①促進骨生長;②促進蛋白質(zhì)合成;③促進脂肪降解;④減少外周組織對葡萄糖的利用;⑤促進水、礦物質(zhì)代謝;⑥還有抗衰老，促進腦功能效應，增強心肌功能，提高免疫功能等作用。

(4)類胰島素生長因子(IGF-1)：IGF-1為肝臟對GH反應時產(chǎn)生的一種多肽，由70個氨基酸組成，基因定位于第12號染色體長臂，含有6個外顯子。血中90%的IGF-1由肝臟合成，其余由成纖維細胞、膠原等細胞合成。IGF-1的生理作用主要為刺激軟骨細胞增殖、分化和膠原的合成。肝臟合成的IGF-1在血中與類胰島素生長因子結(jié)合蛋白(IGFBPs)結(jié)合，輸送到外周組織發(fā)揮作用，軟骨細胞、成纖維細胞、肌肉細胞、血管內(nèi)皮細胞均存在IGF受體。

(5)下丘腦-GH-IGF軸：下丘腦-GH-IGF軸是調(diào)控*生長的主要內(nèi)分泌系統(tǒng)。GH合成和分泌受下丘腦生長激素釋放激素(GHRH)和生長激素釋放抑制激素(SS)雙重控制。GHRH除促進分泌GH外，亦增加細胞內(nèi)mRNA，促進GH合成。GHRH亦呈脈沖式分泌，其機制較復雜，可能主要受中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多種神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)肽的調(diào)節(jié)。動物實驗證實垂體中存在GHRH受體。GHRH和SS共同調(diào)節(jié)GH的釋放。SS由14個氨基酸組成，它抑制GHRH的產(chǎn)生，兩者均與垂體前葉特異性受體結(jié)合，其分泌亦受中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多種神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)肽的調(diào)節(jié)。GH分泌受應激、低血糖、運動的影響，促使其分泌增加，內(nèi)分泌激素如雌激素、睪酮、甲狀腺素亦促使其分泌。而高血糖、游離脂肪酸可抑制GH的分泌。

2、生長障礙有關基因 生長是一種極為復雜的過程，需要基因的表達調(diào)控及細胞的分裂和增殖。人的生長和最終身高受遺傳因素、先天因素、出生時體重和身高、營養(yǎng)和激素等因素共同作用。

以上內(nèi)容就是有關于生長激素缺乏癥的發(fā)病機制的相關知識介紹，家長朋友們一定要多多的了解一下，希望可以給大家?guī)�來幫助，在孩子出現(xiàn)該病以后，也不要過于擔心，及時治療，并且還要加強護理工作，飲食也要清淡一些。