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小兒生長激素缺乏癥的檢查和治療

小兒生長激素缺乏癥的檢查和治療

小兒的身高受生長激素的影響,生長激素缺乏直接影響了孩子的生長發育。小兒身高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第三百分位數以下或低于兩個標準差者稱為矮小身材,其中部分患者因垂體前葉分泌的生長激素不足所導致者稱為生長激素缺乏癥。下面,小編就為大家詳細介紹一下此病的檢查與治療方法。

檢查方法

1,血清IGF-I、IGFBP-3測定:目前一般作為5歲到青春發育期前兒童的生長激素缺乏癥篩查檢測。

2,刺激試驗:正常小兒休息時血清生長激素值甚低,因此單次測定血清生長激素無助于生長激素缺乏癥的診斷。臨床上都采用刺激試驗來判斷垂體分泌生長激素的功能是否正常。

3,其他內分泌檢查:根據臨床表現可選擇測定TSH、T4或TRH刺激試驗和LHRH刺激試驗以判斷有無甲狀腺、性腺激素缺乏情況。

4,影像學檢查:根據需要,選擇性進行頭顱CT或MRI檢查。

疾病診斷

對身高低于同齡兒童第300分位數以下的小兒都必須分析原因,應該仔細了解其母親孕期、圍生期、喂養和疾病等情況,結合體格檢查和實驗室檢查資料,進行診斷和鑒別。

1,家族性矮身材:父母身高均矮,小兒身高常在第300分位數左右,但其年增長率大于4cm,骨齡和年齡相稱,智能和性發育均正常。

2,體制性青春期延遲:男孩多見,在1、2歲以后逐漸呈現生長緩慢、骨齡落后和青春發育期推遲,父母中大都有類似既往史,其最終身高仍屬正常范圍。

3,宮內生長遲緩:出生時身高、體重均低于同胎齡第10百分位,部分患兒呈現生長落后并有生長激素缺乏情況。

4,染色體異常:典型的Turner綜合征不難區別,但部分患兒系因X染色體等臂畸形、部分缺失或各種嵌合型所致者,其臨床表現不甚典型,常僅以生長遲緩為主,應進行核型分析鑒別。

5,骨骼發育障礙:如各種骨、軟骨發育不全等,都有特殊的體態和外貌,可選擇進行骨骼X片和骨活檢等,以明確診斷。

6,其他:包括心、肝、腎等慢性疾病,長期營養不良,遺傳代謝病如粘多糖病、糖原累積癥等和精神壓抑等因素導致者,都應通過對病史、體檢資料的分析和必要的特殊檢查給予診斷。

疾病治療

1,GH替代療法:國產基因重組人生長激素已被廣泛用于生長激素缺乏癥的治療,目前大都采用0.1U/kg,每日皮下注射一次,每周6~7次的方案。

2,合成代謝激素:因各種原因不能應用基因重組人生長激素時,可選用促合成代謝激素,有氧甲氫龍、氟甲睪酮和苯丙酸諾龍等,國內現用吡唑甲氫龍,每日0.05mg/kg,在使用時必須嚴密觀察骨骺發育情況。

3,性激素:同時伴有性腺軸功能障礙的生長激素缺乏癥患兒在骨齡達12歲時即可開始用性激素治療。

最后,要提醒家長的是,生長激素治療效果取決于開始治療對年齡、基礎身高、骨齡以及營養及遺傳因素等,通常年齡小的優于年齡大的,尤其是骨齡,10歲前治療優于10歲后,有的年齡不到10歲,但因應用了生長激素后,使骨齡相應大于其身高應有的年齡,用生長激素治療效果就差于骨齡落后者。

生長激素對某些類型的小患者有一定作用,但其須在專科醫生檢查確診后并指導下應用才能獲得應有效果。