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什么是小兒生長激素缺乏

什么是小兒生長激素缺乏

*的生長激素(hGH)是垂體前葉分泌的一種蛋白質,是人出生后促生長的最主要的激素。如果hGH分泌不足,就稱為生長激素缺乏。

小兒生長激素缺乏癥(GHD),小兒身高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第三百分位數以下,或低于兩個標準差者,稱為矮小身材,其中部分患者因垂體前葉分泌的生長激素不足所導致者稱為生長激素缺乏癥。

導致生長激素缺乏癥的疾病病因

當下丘腦-垂體功能障礙或靶細胞對生長激素無反應時均可造成生長落后。導致生長激素缺乏的原因如下:

1,器質性:任何累及下丘腦或垂體前葉的病變都可引起生長激素合成和分泌障礙。

(1)腫瘤:常見者有下丘腦腫瘤如顱咽管瘤、神經纖維瘤和錯構瘤;垂體腺瘤和神經膠質瘤等。

(2)放射損傷:發生在對顱內腫瘤或急性白血病腦部放療以后。

(3)頭部創傷:常見于產傷,手術損傷或顱底骨折等情況,其中產傷是國內生長激素缺乏癥患兒的主要病因。

(4)顱內感染:如腦炎、腦膜炎等。

(5)侵潤性病變:如血色素中沉著癥,Langerhans細胞組織細胞增生癥等。

(6)發育異常:近年來,經用MRI或CT檢查證實生長激素缺乏癥患兒中垂體不發育、發育不良或空蝶鞍等并不罕見。其中有些伴有視中隔發育不全,裂唇,裂腭等畸形。合并有腦發育嚴重缺陷者常在早年夭折。

2,特發性:這類患兒的下丘腦、垂體并無明顯病灶,生長激素分泌不足,原因不明。

3,暫時性:因家庭環境不良刺激使小兒遭受精神創傷,因而生長激素分泌功能低下,這種功能障礙在外界不良因素消除后即可恢復。

臨床表現

特發性生長激素缺乏癥多見于男孩,約3倍于女孩。50%~60%患兒為單一生長激素缺乏,在出生時的身高和體重都正常,多數在一歲以后呈現出生長緩慢,隨著年齡增長,其外觀明顯少于實際年齡。由于患兒身高增長速率僅為3cm每年左右,故其身高往往低于正常同齡兒童的第3甚至第1百分位數以下,骨骼發育緩慢,骨齡常落后于年齡2歲以上,但身體各部比例仍與其實際年齡相符,智能發育亦正常。患兒面容幼稚,頭發纖細柔軟,皮下脂肪較多。牙齒萌出遲緩,由于下頜骨發育欠佳,恒齒排列不整。手足較小。男孩陰莖較小,多數有青春發育期延遲。

有一部分生長激素缺乏癥的患兒同時伴有一種或多種其他垂體激素缺乏,這類患兒除生長遲緩外尚可呈現其他癥狀:伴有ACTH缺乏者容易發生低血糖;伴有TSH缺乏者可能有食欲不振、不愛活動等輕度甲狀腺功能不足癥狀;伴有促性腺激素缺乏者性腺發育不全,到青春期仍無性器官發育和第二性征缺乏等。

器質性生長激素缺乏癥可發生在任何年齡。由于圍生期異常情況導致者,幼年既出現生長遲緩,且常伴有尿崩癥狀。顱內腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內壓增高和視神經受壓迫的癥狀和體征。

如何您的孩子出現了以上生長激素缺乏癥的癥狀,需及時到正規醫院進行專業的治療,此病宜早發現,早治療。