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和生長激素缺乏癥相混淆的疾病

和生長激素缺乏癥相混淆的疾病

對于生長激素缺乏癥這樣的疾病人們確實應該多去了解一些常識,因為這樣的疾病在現實生活當中也是比較常見,而且疾病便一旦發生給孩子帶去的健康危害又非常大,疾病很容易和其他的一些疾病相混淆,下面就來了解容易和生長激素缺乏癥疾病相混淆的疾病有什么?

生長激素(GH)是*促進生長的主要因素。影響身高的因素很多,在兒童、青少年時期,垂體GH分泌不足或缺乏,患者的生長都會出現明顯障礙。其他原因還有營養不良、種族遺傳、社會心理因素、多種軀體疾病包括內分泌與非內分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年齡的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒癥(dwarfism)。

1.非內分泌因素引起的矮小癥

(1)體質性矮小癥:不是疾病,有陽性家族史,出生時身高、體重正常,兒童期生長一直遲緩,青春發育延遲,青春發育期生長加速,一部分人不明顯,成人后身高正常或為正常的低限。生長遲緩期內,患兒無垂體性侏儒的面部表現,體型正常,骨齡正常或稍延遲,其他實驗室檢查結果也正常。

(2)基因遺傳性侏儒癥:與家族、種族有關,無內分泌功能紊亂,骨齡正常。

(3)胎兒期發育不良:低體重兒、早產兒于出生后,一部分病人一直以低百分位數生長,成人后仍很矮。患兒面部可有幼稚、臉圓,甚至也有細皺紋,體型正常、骨齡正常或稍延遲,內分泌功能正常。

各種嚴重的全身或器官慢性病,都可引起兒童及少年生長障礙。比較嚴重的有營養不良、吸收不良、慢性肝病、先天性心臟病、慢性腎臟病變、慢性肺病。在對侏儒癥行內分泌檢查前,有關這些方面的問題就應注意或檢查到。

(4)各種矮小綜合征:為先天或遺傳性疾病,如Turner綜合征、Noonan綜合征(假Turner綜合征)、Prader-Willi-Lalhert綜合征、Laurence-Moon-Biedle綜合征,以及常染色體異常引起的各種病癥,均可在兒童期乃至成人表現為身材矮小;除矮小外,尚有各自獨特的臨床表現,較容易與生長激素缺乏癥相鑒別。

(5)骨與軟骨發育不全:患兒多有肢體畸形,容易區別。

2.其他內分泌因素引起的矮小癥

(1)Laron侏儒:血中GH增多,但肝臟受體或受體后有缺陷,產生胰島素樣生長因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)減少;后者是出生后促進生長的主要生長介素。該癥為常染色體隱性遺傳,其臨床表現與生長激素缺乏癥一致,診斷要依靠患兒表現的血中GH升高才能作出判斷;測定血中IGF-Ⅰ缺乏或明顯減少,再加GH升高,則可以確診。

(2)俾格米(Pygmies)侏儒:見于中非、中南亞及大西洋一帶俾格米族人群中,為常染色體隱性遺傳。血清中GH正常或增高,但IGF-Ⅰ減少,IGF-Ⅱ正常,外源性GH不能改善生長。

(3)分子結構異常的GH分泌:罕見,血中有免疫活性的GH濃度升高,但其生物活性降低或缺乏。

(4)甲狀腺功能減退癥:在兒童表現為克汀病,智力發育障礙,體型異常。但有一部分患兒表現不典型,以生長發育障礙明顯,其他癥狀較輕,應引起注意。

(5)糖皮質激素過多癥:包括庫欣病、腎上腺腫瘤分泌過多的皮質醇,以及長期用糖皮質激素治療。原因是多方面的,主要可能是大量的糖皮質激素抑制了GH分泌,抑制生長介素對軟骨生長的刺激作用,并造成負氮平衡,使蛋白質合成障礙及骨質脫鈣,這樣骨基質形成遲緩,鈣鹽不能沉積,生長便被抑制。

上面文章介紹的是容易和生長激素缺乏癥疾病相混淆的疾病,人們在閱讀完文章內容的介紹之后,相信對于這些疾病已經有了深刻了解,希望在以后的生活當中能夠將這些疾病正確區分,在患有其中任何一種疾病的時候都希望患者能夠積極正確做好治療。